Se estima que entre 400 y 500 niños llegan al mundo con un corazón caracterizado por presentar un solo ventrículo funcional.
Esta particularidad demanda la atención de un equipo multidisciplinario altamente capacitado, capaz de brindarles a estos pequeños la oportunidad de desarrollar sus vidas de la manera más óptima.

Nuestro Hospital dispone de dicho equipo. Conformado por cirujanos, médicos especialistas en hemodinamia, cardiólogos clínicos y especialistas en Diagnósticos por Imágenes el staff de Cirugía Cardiovascular Infantil se ocupa del tratamiento de una enfermedad poco prevalente, pero con una alta mortalidad. No solo ostenta la más alta capacitación, sino que también es pionero en el campo de la cirugía univentricular.

“Los niños que nacen con un solo ventrículo funcional, ya sea en el lado izquierdo o derecho, enfrentan una condición compleja debido a la presencia de un ventrículo que puede no haberse
desarrollado adecuadamente o que presenta una función contráctil deficiente.
Esto impide que dicho ventrículo pueda desempeñar su rol en el mantenimiento de la circulación. La forma más común de esta afección es la hipoplasia del corazón izquierdo, en la que el ventrículo derecho se encarga de bombear sangre hacia los pulmones, siendo el único ventrículo funcional mientras que el izquierdo es demasiado pequeño”, explicó el Dr. Christian Kreutzer, jefe del Servicio de Cirugía Cardiovascular Infantil del Hospital Universitario Austral.

“Es de vital importancia -añadió el Dr. Kreutzer- que estos bebés reciban un diagnóstico preciso durante el período de gestación, ya que, de lo contrario, pueden experimentar complicaciones graves entre el cuarto y quinto día de vida. La buena noticia radica en que la ecografía realizada entre la semana 18 y 22 permite identificar esta afección con facilidad. Durante dicho estudio, es posible observar las cuatro cavidades del corazón, lo que permite que un ecografista detecte si alguna de ellas está ausente”.

Una vez establecido el diagnóstico, el embarazo continúa su curso normal. Después del nacimiento del niño o la niña, son ingresados a la Unidad de Neonatología bajo control y administración de prostaglandinas hasta que, al tercer día de vida, se le somete a una
intervención quirúrgica.

“Seguimos un protocolo sumamente riguroso, donde los nacimientos ocurren los días lunes y las operaciones se realizan los jueves. El procedimiento, conocido como la “Operación de Norwood”, implica la creación de una nueva aorta a partir del ventrículo derecho. Esto permite que la sangre sea redirigida desde dicho ventrículo para irrigar el cuerpo, mientras que, a través
de un pequeño conducto, se dirige sangre a los pulmones desde una arteria secundaria”, explicó en detalle Kreutzer.

Además de la presencia de la insuficiencia tricúspide, otra característica de estos jóvenes pacientes es su necesidad de someterse a múltiples intervenciones médicas para abordar la afección.
Según el especialista, “durante los primeros 4 o 5 meses de vida, la vulnerabilidad es considerablemente alta. En esta etapa se lleva a cabo una segunda intervención, conocida como la “Operación de Glenn”, seguida por la tercera fase que es la Fontan Kreutzer. A pesar de estos múltiples procedimientos, la perspectiva positiva es que el 80 % de los pacientes pueden gozar de una calidad de vida significativa”.

De doble dígito a uno

Uno de los logros más destacados para el equipo del Hospital Universitario Austral es la reducción de la tasa de mortalidad y procedimientos asociados, pasando de cifras de doble dígito a un solo dígito. Estados Unidos y Canadá tienen una cifra entre el 13 % y 15 %, mientras que en el Hospital Universitario Austral ha descendido al 9 %.

“Indudablemente, este éxito es mérito de todo el equipo: cirujanos, pediatras, kinesiólogos e intensivistas, y se basa en varios pilares fundamentales. Uno de estos pilares es el diagnóstico prenatal, que facilita el segundo pilar: la programación anticipada de los tratamientos. En tercer lugar, se destaca la implementación de la máquina denominada ECMO, siglas en inglés de “oxigenación por membrana extracorpórea”, enumeró el Dr. Christian Kreutzer.

El ECMO permite que la sangre circule a través de un pulmón artificial y luego regrese al sistema circulatorio, brindando una oxigenación adecuada al bebé para que sus pulmones y corazón descansen y se recuperen. De esta manera, los bebés pueden mantenerse con vida durante 3 a 5 días mientras se recuperan de una cirugía.

Entre los factores que han contribuido a la disminución de la mortalidad, el líder del servicio también resaltó “la consolidación de un equipo que se conoce cada vez mejor y que desempeña su función de manera más efectiva año tras año, en el que cada miembro tiene su rol específico”.

Por último, la presencia de un pediatra especializado en esta patología, como el Dr. Rafael Fraire, resulta de vital importancia, ya que desempeña un papel crucial en la prevención de complicaciones.

Hemodinamia en acción

Como se mencionó previamente, los niños con un solo ventrículo deben atravesar múltiples etapas quirúrgicas, lo que resalta la importancia de contar con especialistas en Hemodinamia dentro del equipo médico. Estos especialistas se encargan de supervisar y mantener la salud del paciente entre intervenciones quirúrgicas. El Hospital Universitario Austral, siendo un referente a nivel internacional, recibe pacientes tanto nacionales como extranjeros, quienes deben tomar decisiones logísticas basadas en su regreso a sus lugares de origen o su permanencia cercana a la institución, especialmente durante la etapa más vulnerable, que abarca desde la primera hasta la segunda cirugía.
El Dr. Marcelo Rivarola, médico especializado en Hemodinamia Infantil en el Hospital Universitario Austral, enfatizó:

“En las cardiopatías congénitas relacionadas con el funcionamiento de un solo ventrículo (fisiología univentricular), existen distintas etapas que deben cumplirse para asegurar la mejor fisiología cardíaca y una calidad de vida aceptable. Durante los intervalos entre cirugías, el cateterismo emerge como una herramienta esencial para evaluar las presiones del sistema y tratar secuelas de procedimientos quirúrgicos, lo que permite avanzar hacia las próximas etapas. En este contexto, el trabajo del equipo de Diagnóstico por Imágenes es crucial para preparar posibles intervenciones por cateterismo”.

A medida que los pacientes crecen y se convierten en adultos, el papel del cateterismo se torna aún más relevante después de completar las etapas quirúrgicas. Con frecuencia, surgen necesidades de “servicios” que pueden ser abordados mediante esta modalidad. Sin embargo, es importante señalar que no existe una cura para este tipo de cardiopatías, sino más bien
reparaciones.

El Dr. Rivarola resaltó: “Experimentar procedimientos complejos en los pequeños tiene implicaciones para toda la vida. Afortunadamente, en los últimos 15 o 20 años, hemos avanzado significativamente en el diagnóstico y tratamiento, lo que ha resultado en una mayor supervivencia con menos complicaciones y secuelas. En el Hospital Universitario Austral, además de contar con tecnología avanzada y conocimientos sobresalientes, hemos construido un equipo interdependiente e interrelacionado que nos distingue. Brindamos apoyo tanto médico como espiritual desde el embarazo y a lo largo del cuidado a cargo de diferentes especialistas, tanto para el paciente como para su familia”.

Este enfoque integral ha llevado a resultados de supervivencia comparables con los mejores centros a nivel mundial, atendiendo a las particularidades de cada caso.

Cimientos de Cardiología

El equipo de cardiólogos pediátricos que colabora en el enfoque multidisciplinario desempeña un papel de vital importancia.

“Dado que todos nuestros pacientes reciben un diagnóstico durante la gestación, trabajamos en colaboración con obstetras, especialistas en Medicina Fetal y neonatólogos. Acompañamos a nuestros pacientes y sus padres desde antes del nacimiento y recomendamos el parto en nuestro centro de alta complejidad. El diagnóstico preciso de la cardiopatía es tan crucial como la comunicación empática con los padres. Construimos un vínculo de confianza basándonos en la realidad y la esperanza. Colaboramos estrechamente con los cirujanos en el quirófano, evaluamos la anatomía y fisiología de la cardiopatía con los especialistas en Hemodinamia, supervisamos a los niños operados en la Unidad de Cuidados Intensivos y continuamos con su seguimiento en el consultorio. Cuando el paciente alcanza los 16 años, aún puede recibir atención en el área de Cardiopatías Congénitas del Adulto, donde contamos con la Dra. Mariana López Daneri, también miembro de nuestro servicio”, detalló el Dr. Augusto Gutiérrez, director del Servicio de Cardiología Infantil en el Hospital Universitario Austral.

El equipo se reúne semanalmente en el ateneo multidisciplinario con la Terapia Intensiva Pediátrica, Hemodinamia y Cirugía Cardiovascular Infantil, y mensualmente en el ateneo de Cardiopatía Congénita del Adulto, donde se unen los cardiólogos clínicos y cirujanos cardiovasculares especializados en adultos. Esta coordinación y colaboración constante asegura un enfoque holístico y continuo en el cuidado
de nuestros pacientes.